代怀生子微信群-试管婴儿孕检肺动脉狭窄_胎儿肺动脉瓣狭窄严重吗

胎儿肺动脉瓣狭窄严重吗

胎儿肺动脉瓣狭窄严重吗
轻度的肺动脉瓣狭窄不严重绝大多数不会影响胎儿的心功能和生长发育，胎儿出生后也无需治疗。
但如果胎儿属于中-重度肺动脉瓣狭窄，又或者伴有其他心脏问题，出生后一般都需要手术治疗。
提醒：孕期超声检查不太容易完全准确判断胎儿肺动脉瓣的狭窄程度，所以孕期检查出有这一问题的胎儿，出生后要尽快做心脏超声检查，以便确诊狭窄的程度，制订更合适的治疗方案。
胎儿肺动脉瓣狭窄怎么治疗
轻度的肺动脉瓣狭窄无需治疗。
占绝大多数的中-重度的肺动脉瓣狭窄，能够通过介入治疗达到根治。中度肺动脉瓣狭窄可施行经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗，重度肺动脉瓣狭窄应当施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术。新生儿及小婴儿则施行外科肺动脉瓣球囊成形术或加中央分流术。
极重度的肺动脉瓣狭窄病例总体比较少，但这类患儿一出生就需要监护和药物治疗、早期外科手术矫治(如出生后3个月内)，有的甚至需要在新生儿期就手术。
极个别还合并右心室发育不良的患儿，不能做根治性手术，只能做减轻症状的姑息性手术。

法洛四联症是什么病_疾病

基本信息

别 称：法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症

英文名称：tetralogy of Fallot

英文别名：Fallot tetrad

就诊科室：心血管内科、儿科

传 染 性：无

常见发病部位：心脏

法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

2 发病原因

1、胎儿发育的环境因素：

（1）感染：

妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

（2）其它：

如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

2、遗传因素：

先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

3、其它：

有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，哪有捐卵的，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。

3 临床表现

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1、症状：

（1）发绀：多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

（2）呼吸困难和缺氧性发作：多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

（3）蹲踞：为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2、体征：

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

4 检查方法

1、实验室检查：

常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。

2、心电图：

电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。

3、胸部X线检查：

左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。

4、超声心动图：

超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流，测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄，应进行心血管造影。

5、心导管及心血管造影术：

右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线，了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小，以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。

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新生宝宝左心发育不良的早期症状

病理特点为：①主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。②二尖瓣闭锁或发育不良。③左室不发育。④右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。⑤存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。
分类：UrbaN和ScHwarzbrg将本征分为五类：
一、主动脉闭锁
伴二尖瓣发育不良或狭窄
伴二尖瓣闭锁
二、二尖瓣闭锁
三、 二尖瓣狭窄
主动脉口正常
伴主动脉瓣狭窄
四、 主动脉弓发育不良
五、主动脉弓闭锁或离断
Nooa分为二类
主动脉闭锁或严重狭窄
二尖瓣闭锁
血流动力学：在左心发育不良时，右房同时接受上、下腔静脉的回流血和左房经房间隔缺损流入的血。因此，体、肺静脉血在右房混合后由右室泵入肺总动脉和左、右肺动脉，并经粗大的动脉导管顺行进入降主动脉，逆行灌注升主动脉和冠状动脉。房间隔缺损和动脉导管二处分流是左心发育不良患儿完成体、肺循环过程的先决条件。而且房间隔缺损的分流量和动脉血氧饱和度均与房间隔缺损的大小成正比。出生后，由于肺循环阻力明显下降，肺血流量增加，且常伴主动脉缩窄和动脉导管关闭，故体循环阻力较高。体、肺血流之比失调，结果导致肺充血，肺水肿和充血性心力衰竭，同时脏器血流灌注不足，出现低氧血症和酸中毒，最终死亡。
患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性紫绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显，低氧血症较轻。约90%患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。